罕見(jiàn)的先天性心血管畸形

肺動(dòng)脈吊帶是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，又名迷走左肺動(dòng)脈，是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形跨過(guò)右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達(dá)左肺門(mén)，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。此外，動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動(dòng)脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常的左肺動(dòng)脈一起形成的血管環(huán)可壓迫左主支氣管。

肺動(dòng)脈吊帶是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，又名迷走左肺動(dòng)脈，是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形跨過(guò)右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達(dá)左肺門(mén)，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。

肺動(dòng)脈吊帶最初由Glaevecke和Doehle于1897年報(bào)道，1958年Contro等將其命名為“肺動(dòng)脈吊帶”。有關(guān)肺動(dòng)脈吊帶的胚胎學(xué)異常存在多種假說(shuō)，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是發(fā)育期支氣管樹(shù)的尾端毛細(xì)血管和來(lái)源于右側(cè)第六弓衍生出的支配動(dòng)脈相連接形成。研究表明，肺動(dòng)脈吊帶與18-三體、21-三體等染色體異常有明顯相關(guān)性。

根據(jù)左肺動(dòng)脈起源情況，肺動(dòng)脈吊帶可分為完全型和部分型。完全型是指左肺動(dòng)脈主干從右肺動(dòng)脈發(fā)出；部分型是指左肺動(dòng)脈部分分支從右肺動(dòng)脈發(fā)出，而左肺動(dòng)脈主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺動(dòng)脈起源異常多見(jiàn)，而左下肺動(dòng)脈起源異常罕見(jiàn)。

肺動(dòng)脈吊帶患兒氣管狹窄的原因除異常走行的左肺動(dòng)脈壓迫氣管以及壓迫造成的氣管軟化外，也可能是合并膜狀軟骨缺失的完全性氣管環(huán)造成的。

肺動(dòng)脈吊帶患兒的臨床癥狀常取決于氣管、食管受壓程度和伴發(fā)的心內(nèi)畸形。絕大多數(shù)患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)癥狀，癥狀較輕者在青春期或成年后偶被發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀缺乏特異性，多以反復(fù)咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染遷延不愈等呼吸道癥狀為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、抽搐等表現(xiàn)，危及生命。約50％肺動(dòng)脈吊帶患兒合并心內(nèi)畸形，常見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和永存左位上腔靜脈，少數(shù)合并法洛四聯(lián)癥。

肺動(dòng)脈吊帶若不能及時(shí)得到手術(shù)治療，大約90％的患兒在1歲以內(nèi)死亡。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且大多臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，容易誤診、漏診。因此，早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)手術(shù)糾治左肺動(dòng)脈異常和氣道梗阻對(duì)本病預(yù)后至關(guān)重要。